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Le syndrome Gilles de la Tourette

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Qu'est-ce que le Syndrome de Gilles de la Tourette ?

Le Syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) est un trouble neurologique caractérisé par des tics (mouvements involontaires, rapides et soudains, ou expression de sons, qui se produisent de façon répétée et stéréotypée).

Les symptômes comprennent ce qui suit :

  • des tics moteurs multiples et un ou plusieurs tics vocaux occasionnellement pendant la maladie, mais pas nécessairement en même temps;
  • tics survenant plusieurs fois par jour (généralement en série) presque tous les jours ou par intermittence sur une période de plus d'un an; 
  • variation dans le nombre, la fréquence, le type et la localisation des tics ainsi que dans l'augmentation et la diminution de leur gravité;
  • symptômes apparaissant avant l'âge de 18 ans

 

Même si les tics sont définis comme étant «involontaires», la plupart des personnes souffrant du SGT ont une certaine maîtrise de leurs symptômes. Toutefois, cette maîtrise, qui peut durer de quelques secondes à quelques heures selon les cas, ne fait que remettre à plus tard une explosion encore plus forte des tics. Les tics sont perçus comme irrésistibles et, comme le besoin d'éternuer, ils doivent éventuellement être exécutés. Les personnes recherchent souvent un endroit isolé pour « laisser sortir » leurs tics après les avoir maîtrisés à l'école ou au travail. Il est habituel de voir une augmentation des tics lorsqu'il y a présence de tension et de stress (même si les tics ne sont pas causés par le stress) et une diminution en période de calme ou lors d'une activité exigeant une grande concentration.

 


Comment classifie-t-on les tics ?

On distingue deux catégories de tics causés par le SGT. En voici des exemples :

Tics simples :
- Moteurs : cligner des yeux, sursauter de la tête, hausser les épaules et grimacer
- Vocaux : se « dérhumer », japper et produire d'autres bruits, renifler, claquer de la langue

Tics complexes :
- Moteurs : sauter, toucher les autres personnes ou les choses, sentir, faire des pirouettes et, bien que ceci se produise rarement, commettre des gestes pouvant infliger des blessures à soi-même, comme de se frapper ou de se mordre.
- Vocaux : prononcer des mots ou des expressions ordinaires hors contexte, écholalie (répéter un son, un mot ou une expression qu'on vient juste d'entendre) et, dans de rares cas, coprolalie (prononcer des mots inacceptables en société).

Les tics et les mouvements apparentés, relatifs au SGT, peuvent se présenter de façon très diversifiée. Souvent, la complexité de certains symptômes rend perplexe la famille, les amis, les enseignants et les employeurs, qui trouvent difficile de croire que certains gestes ou paroles puissent être involontaires.

 


Comment fait-on le diagnostic ?

C'est en observant les symptômes et en évaluant l'histoire de leur évolution qu'on pose un diagnostic. Il n'existe aucune analyse sanguine ou radiographie, ni aucun test médical qui puisse déterminer la présence du SGT. Toutefois, un médecin peut demander un EEG, une tomographie axiale ou certaines analyses.

 


Comment soigne-t-on le SGT ?

La plupart des personnes atteintes du SGT n'ont pas besoin de médication, car leurs tics ou leurs troubles de comportement ne causent pas d'invalidité considérable. Il existe toutefois des médicaments visant à diminuer les symptômes, si ceux-ci empêchent la personne de fonctionner normalement. Voici certains des médicaments les plus fréquemment prescrits : halopéridol (Haldol®), pimozide (Orap®), clonidine (Catapres®), clonazépam (Rivotril®) et nitrazépam (Mogadon®). Les stimulants, tels que le méthylphénidate (Ritalin®) et la dextramphétamine (Dexédrine®), qui sont prescrits pour diminuer l'hyperactivité, peuvent faire augmenter les tics temporairement et doivent être utilisés avec prudence. On peut maîtriser les symptômes obsessionnels et compulsifs au moyen de la fluoxétine (Prozac®), de la clomipramine (Anafranil®) et de d'autres médicaments semblables.

La dose nécessaire pour obtenir un contrôle optimal des symptômes varie selon les patients et doit être bien ajustée par leur médecin. En général, on donne de petites doses, qui sont augmentées graduellement jusqu'à l'obtention d'une diminution maximale des symptômes et des effets secondaires. Ces effets consistent notamment en ce qui suit : fatigue, agitation motrice, augmentation de poids et repli sur soi-même. La plupart d'entre eux peuvent être diminués à l'aide des médicaments appropriés. La dépression et les problèmes cognitifs peuvent aussi nécessiter une diminution des doses ou un changement de médication.

Il existe également d'autres genres de thérapies qui peuvent aider les personnes concernées. La psychothérapie peut parfois aider les personnes atteintes du SGT et leur famille à aborder les problèmes psychosociaux associés au SGT. Des thérapies comportementales peuvent aider à remplacer certains tics par d'autres qui sont plus acceptables. Les techniques de relaxation et la rétroaction biologique (biofeedback) peuvent aider pendant les périodes de stress intense.

 


En plus des tics, quels autres problèmes les Tourette présentent-ils ?

On distingue deux catégories de tics causés par le SGT. En voici des exemples :

  • Des obsessions qui consistent en des pensées répétitives non recherchées ou troublantes.
  • Des compulsions, qui incitent les gens à répéter certains gestes à plusieurs reprises, souvent de façon ritualisée et d'une manière bien précise. Par exemple, elles vont toucher un objet d'une main puis ensuite de l'autre pour « égaliser les choses », ou vérifier à répétition les ronds du poêle pour s'assurer qu'ils sont bien éteints. Certains enfants insistent pour que leurs parents répètent une phrase à plusieurs reprises jusqu'à ce qu'elle sonne bien.
  • Le trouble du déficit de l'attention (TDA) ou le trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention (TDAH). Les enfants présentent souvent des signes d'hyperactivité avant l'apparition du SGT. On peut reconnaître le TDAH par ce qui suit : des difficultés de concentration, l'omission de terminer ce qu'on a entamé, ne pas sembler écouter, de la distractibilité, agir souvent sans réfléchir, être facilement accablé et frustré, passer d'une activité à l'autre sans arrêt, avoir besoin d'une grande supervision et une présenter une bougeotte constante. Les adultes atteints du TDAH peuvent présenter les symptômes suivants : un comportement compulsif exagéré, une faible concentration et le besoin de bouger constamment. Pour ce qui est du TDA, les symptômes comprennent tous ceux qui sont précités dans le cas du TDAH, à part ceux reliés à l'hyperactivité.
  • Des troubles d'apprentissage comme la dyslexie, la dyspraxie, la dysgraphie, des troubles perceptuels ainsi que des troubles liés à l'intégration visuelle/motrice.
  • Des troubles de comportement qui peuvent résulter des symptômes compulsifs et obsessionnels, des troubles de l'attention, une perte d'estime de soi secondaire au SGT et des difficultés scolaires.
  • Des troubles du sommeil incluant le somnambulisme, le fait de parler durant le sommeil ou de tarder à s'endormir et des réveils fréquents.
  • Des difficultés à maîtriser ses impulsions. Dans un tel cas, des rapports normaux peuvent rapidement dégénérer en des conflits majeurs, ce qui donne lieu à des comportements impropres allant de la simple indiscipline à la rage explosive, au caractère provoquant et à l'agression. Le tout étant souvent disproportionné par rapport à l'incident qui s'est produit.

 


Est-ce qu'il y a des rémissions ?

Certains jouissent d'une rémission complète ou d'une amélioration perceptible au début de l'âge adulte et ils vont de mieux en mieux en vieillissant. Le SGT n'affecte pas la longévité.

 


Est-il important de traiter rapidement le SGT ?

Le traitement s'impose lorsque les symptômes dérangent ou sont effrayants. De tels symptômes peuvent provoquer des moqueries et du rejet de la part des autres élèves, des voisins, des enseignants et même de purs étrangers. Les parents peuvent être dépassés par l'aspect étrange du comportement de leur enfant. Il arrive que celui-ci soit menacé, exclu des activités familiales et isolé dans ses rapports sociaux normaux. De telles difficultés peuvent s'aggraver pendant l'adolescence, une période déjà difficile pour tous les jeunes et encore plus lorsqu'ils doivent aussi s'adapter à un trouble neurologique si particulier. Afin d'éviter des troubles psychologiques, un diagnostic et un traitement rapides s'imposent.

 


Le SGT est-il un trouble héréditaire ?

Les études génétiques indiquent que les tics, y compris le SGT, sont transmis par un gène dominant qui peut produire des symptômes différents chez divers membres d'une même famille. Une personne atteinte du SGT a une probabilité d'environ 50 % de transmettre le gène à l'un ou l'autre de ses enfants. Toutefois, ce gène peut se manifester par le SGT, par des tics mineurs ou par des symptômes obsessionnels et compulsifs sans aucun tic. On sait qu'il est courant de voir, dans les familles touchées par le SGT, une incidence plus élevée que la normale de tics mineurs et de symptômes obsessionnels et compulsifs.

 


Quelle est la cause de ces symptômes ?

La cause exacte n'est pas encore connue. Des recherches récentes impliquent particulièrement un trouble du métabolisme d'au moins un produit chimique dans le cerveau (neurotransmetteur) appelé «dopamine». De plus, il est très probable que d'autres neurotransmetteurs, tels que la sérotonine, soient impliqués.

 


Quels symptômes apparaissent en premier ?

Les tics faciaux simples, comme le clignement des yeux ou des crispations de la bouche sont les plus fréquents au début. Toutefois, l'émission involontaire de sons, comme le fait de renifler ou de se dérhumer, ou des tics des membres, peuvent être les premiers symptômes. Parfois cela commence abruptement avec des symptômes multiples incluant des mouvements et des sons.

 


À l'école, les enfants atteints du SGT ont-ils des besoins particuliers ?

Même s'ils ont un quotient intellectuel semblable à celui de la population en général, plusieurs de ces enfants nécessitent une aide particulière. Certains souffrent de troubles d'apprentissage qui, aggravés par le trouble du déficit de l'attention et les difficultés engendrées par des tics fréquents, peuvent nécessiter un soutien spécial en matière d'éducation. Les solutions suivantes s'avèrent souvent bénéfiques à cet effet : l'utilisation d'un magnétophone, d'une machine à écrire ou d'un ordinateur pour les problèmes de lecture et d'écriture, des examens sans limites de temps (dans une salle isolée si les tics vocaux causent des problèmes) et la permission de quitter la classe lorsque les tics deviennent hors de contrôle. Certains enfants ont besoin d'un soutien spécial tel que le tutorat individuel.

Lorsque les difficultés à l'école ne peuvent être résolues, une évaluation en orthopédagogie s'impose. Tout enfant pour qui on reconnaît le besoin d'un programme spécial (plan d'intervention) a droit à l'élaboration et à la mise en œuvre d'un tel programme par sa commission ou son conseil scolaire.


Source : http://www.aqst.com/index.php/syndrome-de-la-tourette/definition/le-sytndrome